Le célèbre physicien Stephen Hawking, décédé aujourd'hui (14 mars) à 76 ans, a lutté contre la sclérose latérale amyotrophique (SLA) pendant la majeure partie de sa vie.
Mais comment a-t-il vécu si longtemps avec la maladie et quels facteurs ont finalement conduit à la mort d'une personne de la SLA?
Hawking était un étudiant en physique à l'Université de Cambridge lorsqu'il a été diagnostiqué avec la SLA (également connue sous le nom de maladie de Lou Gehrig) en 1963, et il ne lui a donné que deux ans à vivre. La maladie provoque la dégénérescence progressive et la mort des cellules nerveuses qui contrôlent les mouvements musculaires volontaires, y compris la mastication, la marche, la parole et la respiration, selon l'Institut national des troubles neurologiques et des accidents vasculaires cérébraux (NINDS). Il n'y a pas de remède pour la SLA et la maladie est finalement mortelle.
Bien que la cause du décès de Hawking n'ait pas été signalée, sa famille a déclaré qu'il était décédé paisiblement chez lui, selon la BBC. "Nous sommes profondément attristés par le décès de notre père bien-aimé aujourd'hui. C'était un grand scientifique et un homme extraordinaire dont le travail et l'héritage perdureront pendant de nombreuses années", a déclaré la famille de Hawking dans un communiqué.
Étant donné que l'espérance de vie moyenne après un diagnostic de SLA est d'environ trois ans, Hawking était certainement une valeur aberrante - il a vécu 55 ans avec la maladie. Bien que personne ne sache comment Hawking a survécu aussi longtemps à la maladie, les chercheurs savent que la progression de la maladie varie selon la personne.
Selon The ALS Association, environ 20% des personnes vivent cinq ans après leur diagnostic, 10% vivent 10 ans après leur diagnostic et 5% vivent 20 ans ou plus. Des facteurs tels que la génétique et l'âge au moment du diagnostic peuvent jouer un rôle dans les temps de survie d'un patient.
La plupart des personnes atteintes de SLA meurent d'une insuffisance respiratoire, qui survient lorsque les personnes ne peuvent pas obtenir suffisamment d'oxygène de leurs poumons dans leur sang; ou quand ils ne peuvent pas éliminer correctement le dioxyde de carbone de leur sang, selon NINDS. Dans la SLA, cela se produit car la maladie peut éventuellement conduire à une paralysie des muscles qui contrôlent la respiration, selon la Mayo Clinic.
Aux derniers stades de la SLA, il devient difficile pour les patients d'exhaler du dioxyde de carbone, selon l'Association de la SLA. Des niveaux élevés de dioxyde de carbone dans le corps provoquent de faibles niveaux de conscience, conduisant les patients à dormir pendant de longues périodes. Souvent, les patients atteints de SLA meurent très paisiblement pendant leur sommeil, a déclaré l'Association de la SLA.
Une autre complication potentiellement mortelle de l'ASL est la pneumonie ou une infection des poumons. Les patients atteints de SLA sont susceptibles de développer une pneumonie, car des difficultés à avaler peuvent permettre à de la nourriture, des liquides ou de la salive de pénétrer dans les poumons, selon la clinique Mayo. La pneumonie peut également entraîner un affaiblissement des muscles respiratoires, qui, à son tour, peut provoquer une insuffisance respiratoire, selon un article de 2011 dans la revue The Lancet.
Dans certains cas, la mort peut survenir en raison de la malnutrition et de la déshydratation, selon la Muscular Dystrophy Association (MDA). Cela peut se produire parce que les muscles qui contrôlent la déglutition ne fonctionnent plus correctement.
Certains patients atteints de SLA auraient des problèmes cardiaques, tels que des arythmies ou des battements cardiaques irréguliers, et ces problèmes peuvent jouer un rôle dans la mort dans certains cas, a déclaré le MDA.
Dans le mémoire de Hawking de 2013 "My Brief History", il a écrit qu'au moment de son diagnostic de SLA, "je pensais que ma vie était finie et que je ne réaliserais jamais le potentiel que j'avais l'impression d'avoir", selon la BBC. "Mais maintenant, 50 ans plus tard, je peux tranquillement être satisfait de ma vie", écrit-il.
